Что такое ауральная атрезия?

Атрезия слухового прохода — состояние, при котором ребенок рождается без слухового прохода. Барабанная перепонка может сформироваться неправильно или отсутствовать, также возможны нарушения развития косточек среднего уха. При этом внутреннее ухо и слуховой нерв, как правило, не затрагиваются. У большинства детей с атрезией слухового прохода диагностируется микротия — недоразвитое или деформированное наружное ухо.

Атрезия слухового прохода вызывает потерю слуха, но при правильном лечении у большинства детей слух улучшается.

Специализация

Признаки и симптомы

Атрезия слухового прохода может быть односторонней или двусторонней, но чаще всего поражает только одно ухо. При односторонней форме слух на втором ухе обычно сохранен. Из-за отсутствия развития слухового прохода на пораженном ухе нет наружного отверстия.

Холестеатома

Холестеатома — патологическое новообразование за барабанной перепонкой в полости среднего уха, где расположены слуховые косточки, передающие звуковые колебания от перепонки к внутреннему уху. По мере разрастания холестеатома способна разрушать эти косточки, что при отсутствии лечения приводит к потере слуха. При появлении ощущения давления, боли в ухе или за ним, а также шума в ушах немедленно обратитесь к врачу.

Неизвестно

Врачи не знают точных причин возникновения атрезии слухового прохода, но иногда это состояние связано с генетическими мутациями. В отдельных случаях у детей с атрезией слухового прохода также выявляются генетические синдромы, например синдром Тричер-Коллинза или синдром Голденхара.

Постановлен диагноз

Если у новорожденного обнаружены нарушения формирования наружного уха или он не прошел скрининг слуха, врачи проведут осмотр и дополнительные аудиологические тесты для выявления сопутствующих патологий.

Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография, обычно не проводят до достижения ребенком возраста около шести лет, поскольку височная кость вокруг уха активно растет в раннем детстве.

Как лечат атрезию слухового прохода?

Младенцам с атрезией слухового прохода требуется группа специалистов для обеспечения оптимального лечения. В эту команду обычно входят:

  • Отоларинголог (ЛОР-врач) для планирования лечения и проведения операций

  • Аудиолог (специалист по слуху) для коррекции потери слуха

  • Логопед для помощи в развитии речи

  • Детский пластический хирург для реконструкции уха (при наличии у ребенка микротии)

  • Педиатр для координации лечения и своевременного устранения любых отитов

  • Генетик, помогающий семьям разобраться с наследственными особенностями атрезии слухового прохода

Не каждый ребенок с атрезией слухового прохода нуждается в операции. Лечение определяется строением среднего и внутреннего уха, а также особенностями роста височной кости в раннем детском возрасте. Для большинства детей слуховой аппарат позволяет существенно улучшить слух.

Как врачи лечат потерю слуха при атрезии слухового прохода до хирургического лечения?

Для развития младенца важно лечить любую потерю слуха как можно раньше. У большинства детей с атрезией слухового прохода слуховой нерв функционирует нормально, поэтому они могут использовать костный слуховой аппарат. Это устройство обходит отсутствующий слуховой проход и передает звуковые вибрации напрямую слуховому нерву.

У младенцев аппарат обычно закрепляется эластичной лентой, обхватывающей голову ребенка. По мере взросления детей подходят другие слуховые устройства. Некоторые из них могут хирургически имплантироваться в кость за ухом или внутри уха.

Лечение

  1. Пациентам с двусторонней атрезией костный слуховой аппарат необходим как можно раньше. Для людей с односторонней атрезией использование костного слухового аппарата является необязательным.

  2. Как только ребенку исполнится 4 года, его можно привести на обследование.

  3. Как хирургическое вмешательство, так и использование слухового аппарата являются разумными вариантами, которые стоит рассмотреть.

  4. Операция по восстановлению слухового прохода является одним из возможных методов лечения, но важно учесть, что эта операция не способна вернуть слух в нормальные пределы. Она лишь позволяет приблизить слух к нормальным показателям.