ภาวะช่องหูปิดตั้งแต่กำเนิด

ภาวะช่องหูปิดแต่กำเนิด (Congenital aural atresia) เป็นภาวะที่ช่องหูไม่พัฒนาอย่างสมบูรณ์ก่อนเกิดเยื่อแก้วหูและโครงสร้างของหูชั้นกลางอาจพัฒนาไม่สมบูรณ์ในระดับต่าง ๆ ภาวะช่องหูปิดแต่กำเนิดอาจเกิดขึ้นกับหูข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง และมักเกี่ยวข้องกับภาวะไมโครเทีย (microtia) ซึ่งเป็นภาวะที่หูชั้นนอกพัฒนาไม่สมบูรณ์หรือมีรูปร่างผิดปกติ

โรคหูปิด (Aural Atresia) ส่งผลต่อการได้ยินอย่างไร?

หูชั้นนอกและหูชั้นกลางปกติจะทำงานร่วมกันเพื่อรับเสียงและส่งเสียงไปยังหูชั้นใน แต่เมื่อช่องหูไม่มีอยู่หรือพัฒนาไม่สมบูรณ์อย่างรุนแรง เสียงจะไม่สามารถเดินทางไปยังแก้วหูและหูชั้นกลางได้ตามปกติ

ผลคือ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะช่องหูปิด (aural atresia) จะมีภาวะสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียง สิ่งสำคัญคือ หูชั้นในมักพัฒนาได้ตามปกติ ซึ่งหมายความว่าโครงสร้างที่รับผิดชอบในการรับรู้เสียงอาจยังคงทำงานได้ตามปกติ

ภาวะช่องหูปิดแบบข้างเดียวและสองข้าง

ภาวะช่องหูปิดอาจเกิดขึ้นได้ทั้งด้านเดียว (ภาวะช่องหูปิดด้านเดียว) หรือทั้งสองด้าน (ภาวะช่องหูปิดทั้งสองด้าน)

เด็กที่มีภาวะหูตันข้างเดียวอาจมีปัญหาในการฟังเสียงพูดในสภาพแวดล้อมที่มีเสียงรบกวน และอาจมีปัญหาในการระบุทิศทางที่มาของเสียง การวิจัยเกี่ยวกับภาวะหูตันข้างเดียวแต่กำเนิดได้ศึกษาประโยชน์ของการฟื้นฟูการได้ยินของหูที่ได้รับผลกระทบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการฟังในสภาพแวดล้อมที่มีเสียงรบกวน และการได้ยินด้วยหูทั้งสองข้าง

สำหรับเด็กที่มีภาวะปิดกั้นท่อหูทั้งสองข้าง การประเมินการได้ยินตั้งแต่เนิ่นๆ และการให้การสนับสนุนด้านการได้ยินที่เหมาะสมมีความสำคัญอย่างยิ่ง ในระหว่างที่ยังกำลังประเมินโครงสร้างทางกายวิภาคของเด็กและตัวเลือกการรักษา

โรคหูปิดสามารถรักษาได้หรือไม่?

ในผู้ป่วยบางรายการผ่าตัดรักษาภาวะช่องหูปิดสามารถสร้างช่องหูที่ทำงานได้ปกติ และฟื้นฟูเส้นทางให้เสียงสามารถเดินทางไปยังหูกลางและหูในได้

การผ่าตัดนี้อาจรวมถึงการสร้างช่องหู การปลดปล่อยกระดูกหู การสร้างแก้วหูใหม่ และการบุช่องหูที่สร้างขึ้นใหม่ด้วยผิวหนังที่ปลูกถ่าย การที่การผ่าตัดจะเหมาะสมหรือไม่ ขึ้นอยู่กับโครงสร้างทางกายวิภาคของหูของแต่ละบุคคล ซึ่งรวมถึงหูชั้นกลาง กระดูกหู เส้นประสาทใบหน้า และโครงสร้างรอบข้าง

ผู้ป่วยแต่ละคนล้วนแตกต่างกัน

ภาวะหูตัน (Aural atresia) ไม่ปรากฏในเด็กทุกคนในลักษณะเดียวกัน โครงสร้างทางกายวิภาคของหูกลางและกระดูกขมับอาจแตกต่างกันอย่างมากระหว่างผู้ป่วยแต่ละคน

การประเมินอย่างละเอียดอาจรวมถึง:

• การตรวจการได้ยิน

• การตรวจร่างกาย

• CT กระดูกหูความละเอียดสูง

• การประเมินหูกลางและกระดูกหู

• การประเมินเส้นประสาทใบหน้าและโครงสร้างทางกายวิภาคโดยรอบ

ผลการวิจัยเหล่านี้ช่วยในการประเมินว่าเด็กนั้นอาจเหมาะสมสำหรับการรักษาภาวะหลอดอาหารไม่เปิด และช่วยในการวางแผนการผ่าตัด

หากลูกของคุณมีภาวะหูปิดแต่กำเนิด การเข้าใจโครงสร้างทางกายวิภาคเป็นขั้นตอนแรกในการทำความเข้าใจตัวเลือกการได้ยินที่มีอยู่

ช่องหู

ช่องหู หรือที่เรียกว่าช่องหูภายนอก คือทางที่นำเสียงจากด้านนอกของหูไปยังแก้วหู

ในหูที่พัฒนาอย่างปกติ เสียงจะเดินทางผ่านช่องหูและถึงแก้วหู จากนั้นการสั่นสะเทือนจะถูกส่งผ่านหูกลางและกระดูกหู ก่อนที่จะถึงหูใน

อาการของภาวะหูปิด (Aural Atresia) เป็นอย่างไร?

ในภาวะช่องหูปิดตัวแต่กำเนิด ช่องหูไม่พัฒนาตามปกติ ในกรณีช่องหูปิดตัวแบบสมบูรณ์ ช่องหูอาจไม่มีอยู่เลย ส่วนในกรณีช่องหูแคบ ช่องหูมีอยู่แต่แคบผิดปกติ นอกจากนี้ เยื่อแก้วหูและหูชั้นกลางอาจมีความผิดปกติในการพัฒนาในระดับต่าง ๆ ได้

ความแตกต่างนี้มีความสำคัญ เพราะการเปิดช่องบนด้านนอกของหูเพียงอย่างเดียว ยังไม่เพียงพอที่จะสร้างทางเดินการได้ยินที่ทำงานได้จริง

การสร้างช่องหูที่ทำงานได้

การรักษาโรคอาเทรเซียมีวัตถุประสงค์เพื่อสร้างทางใหม่ผ่านกระดูกขมับไปยังหูกลาง

ระหว่างการผ่าตัด แพทย์ผู้ผ่าตัดอาจจำเป็นต้อง:

1. สร้างช่องเปิดผ่านกระดูกเพื่อสร้างช่องหูใหม่

2. ระบุและรักษาโครงสร้างสำคัญในบริเวณรอบข้าง

3. ปล่อยกระดูกหูให้เคลื่อนไหวได้ตามความเหมาะสม

4. สร้างแก้วหูใหม่

5. ใช้ผิวหนังที่ตัดมาปลูกถ่ายชั้นบางๆ เพื่อปิดผิวด้านในของคลองใหม่

6. สร้างและจัดให้ช่องเปิดด้านนอก (หรือเมตัส) ตรงกับช่องหูที่ได้รับการสร้างใหม่

เป้าหมายไม่ใช่เพียงการสร้างช่องเปิดที่มองเห็นได้เท่านั้น แต่เป้าหมายคือการสร้างช่องหูที่มั่นคงและมีเยื่อบุผิว ซึ่งช่วยให้เสียงสามารถเดินทางไปยังหูกลางและหูในได้อย่างมีประสิทธิภาพ

ทำไมการศึกษากายวิภาคจึงสำคัญ

โครงสร้างทางกายวิภาคของบริเวณรอบช่องหูนั้นแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย

โครงสร้างสำคัญที่พิจารณาในการวางแผนการผ่าตัด ได้แก่:

• ช่องหูกลาง

• กระดูกค้อน กระดูกทั่ง และกระดูกสแตปส์

• หน้าต่างรูปไข่

• เส้นประสาทใบหน้า

• กระดูกขมับ

• หูชั้นใน

การถ่ายภาพ CT ของกระดูกหูด้วยความละเอียดสูงสามารถให้ข้อมูลสำคัญเกี่ยวกับโครงสร้างเหล่านี้ และช่วยในการประเมินว่าการรักษาภาวะปิดตันของท่อหูนั้นเหมาะสมทางกายวิภาคหรือไม่

ช่องหูและการดูแลระยะยาว

หลังการรักษาภาวะช่องท่อปอดตีบ ช่องท่อที่ได้รับการสร้างใหม่จำเป็นต้องได้รับการติดตามอย่างใกล้ชิด การหายตัว การแคบลงของช่องท่อ การสะสมของเศษวัสดุ และการเปลี่ยนแปลงอื่นๆ อาจจำเป็นต้องได้รับการติดตามอย่างสม่ำเสมอในระยะยาว

สุขภาพการได้ยินและช่องหูในระยะยาวเป็นส่วนสำคัญของกระบวนการรักษา — ไม่ใช่เพียงแค่วันผ่าตัดเท่านั้น

การรักษาภาวะหลอดอาหารไม่เปิดที่ประสบความสำเร็จเริ่มต้นจากการเข้าใจโครงสร้างทางกายวิภาค และดำเนินต่อไปด้วยการติดตามผลอย่างระมัดระวังในระยะยาว

การสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียง

การสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงเกิดขึ้นเมื่อเสียงไม่สามารถเดินทางผ่านหูชั้นนอกหรือหูชั้นกลางได้อย่างมีประสิทธิภาพ เพื่อไปถึงหูชั้นใน

ในกรณีของภาวะช่องหูปิดแต่กำเนิด การขาดหรือพัฒนาไม่สมบูรณ์ของช่องหูและโครงสร้างหูกลางที่เกี่ยวข้อง อาจทำให้เสียงไม่สามารถส่งผ่านไปยังหูชั้นในได้อย่างปกติ

สามส่วนของการได้ยิน

การได้ยินขึ้นอยู่กับความทำงานร่วมกันของสามส่วนหลัก ได้แก่:

หูชั้นนอก
รับเสียงและนำเสียงเข้าสู่ช่องหู

หูกลาง
เยื่อแก้วหูและกระดูกหูสามชิ้นเล็กๆ — ได้แก่ กระดูกค้อน (malleus), กระดูกทั่ง (incus) และกระดูกสแตปส์ (stapes) — ทำหน้าที่ส่งต่อและขยายการสั่นสะเทือนของเสียง

หูชั้นใน
หูชั้นใน (cochlea) แปลงการสั่นสะเทือนของเสียงเป็นสัญญาณไฟฟ้า ซึ่งถูกส่งไปยังสมอง

ในเด็กจำนวนมากที่มีภาวะหูตัน หูชั้นในมักพัฒนาได้ตามปกติ แม้ว่าหูชั้นนอกและหูชั้นกลางจะมีความผิดปกติในการพัฒนา นี่คือเหตุผลที่การสูญเสียการได้ยินที่เกี่ยวข้องกับภาวะหูตันมักเป็นแบบการนำเสียงมากกว่าแบบประสาทรับเสียง

การสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงข้างเดียว

เมื่อภาวะหูตันเกิดขึ้นเพียงข้างเดียว เด็กอาจได้ยินได้ค่อนข้างดีในสภาพแวดล้อมที่เงียบสงบ เนื่องจากหูอีกข้างยังทำงานได้ตามปกติ

อย่างไรก็ตาม การมีหูหนึ่งข้างที่ฟังได้ปกติ ไม่ได้หมายความว่าความสามารถในการได้ยินจะเป็นปกติในทุกสถานการณ์

เด็กที่มีปัญหาการได้ยินไม่สมดุลอาจประสบปัญหาดังต่อไปนี้:

• การเข้าใจคำพูดในสภาพแวดล้อมที่มีเสียงรบกวน

• การฟังในห้องเรียนที่คึกคัก

• การติดตามบทสนทนาเมื่อมีหลายคนกำลังพูดพร้อมกัน

• การกำหนดทิศทางที่มาของเสียง

การวิจัยที่เกี่ยวข้องกับเด็กที่มีภาวะหูปิดแต่กำเนิดข้างเดียว ได้แสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงที่สามารถวัดได้ในการได้ยินในสภาพแวดล้อมที่มีเสียงรบกวน หลังจากได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด

การสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงทั้งสองข้าง

เมื่อหูทั้งสองข้างได้รับผลกระทบ ความสามารถในการได้ยินอาจลดลงอย่างน่าสังเกต

การประเมินการได้ยินในระยะเริ่มต้นและการใช้เครื่องช่วยฟังที่เหมาะสม หรืออุปกรณ์สนับสนุนการได้ยินอื่น ๆ สามารถช่วยให้เด็กสามารถรับรู้เสียงได้ ในขณะที่กำลังประเมินโครงสร้างทางกายวิภาคของเด็กและแผนการรักษาในระยะยาว

การประเมินการสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงทำอย่างไร?

การประเมินอาจรวมถึง:

• การทดสอบการได้ยินแบบพฤติกรรม

• การตรวจวัดการนำเสียงผ่านกระดูก

• การตรวจวัดการตอบสนองของก้านสมองทางเสียง เมื่อจำเป็น

• การวัดระดับเสียง

• การตรวจร่างกาย

• การถ่ายภาพกระดูกขมับ

การทดสอบเหล่านี้ช่วยแยกความแตกต่างระหว่างการสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงกับการสูญเสียการได้ยินแบบประสาทรับเสียง และให้ข้อมูลสำคัญสำหรับการวางแผนการรักษา

การสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียงสามารถปรับปรุงได้หรือไม่?

วิธีการรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุ

สำหรับเด็กที่มีภาวะช่องหูปิดแต่กำเนิด ตัวเลือกการรักษาอาจรวมถึงการใช้เครื่องช่วยฟัง การติดตามอาการในบางกรณี หรือการผ่าตัดสร้างช่องหูใหม่เมื่อโครงสร้างทางกายวิภาคเหมาะสม

การผ่าตัดรักษาภาวะหูตัน (Atresia) เป็นขั้นตอนที่ขึ้นอยู่กับโครงสร้างทางกายวิภาคศาสตร์เป็นอย่างมาก การตรวจด้วยภาพและการประเมินการได้ยินเป็นส่วนสำคัญในการตัดสินว่าการผ่าตัดจะช่วยให้การได้ยินดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหรือไม่ การวิจัยจากมหาวิทยาลัยเวอร์จิเนียยังแสดงให้เห็นว่าปัจจัยทางกายวิภาคศาสตร์ก่อนการผ่าตัด รวมถึงการพัฒนาของหูกลาง สามารถส่งผลต่อผลการได้ยินหลังการผ่าตัดได้

เป้าหมายไม่ใช่เพียงเพื่อปรับปรุงการทดสอบการได้ยินเท่านั้น แต่ยังเพื่อช่วยให้ผู้ป่วยสามารถรับรู้เสียงได้อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้นในชีวิตประจำวัน