소이증이란 무엇인가요?
소이증은 귀가 정상적으로 발달하지 못해 아이의 귀가 작거나 기형이 생기거나 아예 형성되지 않는 질환을 말합니다. 하지만 소이증은 단순히 ‘작은 귀’만이 아닙니다. 귓바퀴 재건, 난청 문제, 환자 개개인의 심리적 측면까지 다각적인 치료 접근이 필요한 복합적인 질환입니다.
소이증 분류 등급
소이증은 아이마다 증상이 각기 다릅니다. 소이증을 가진 일부 아기는 귀가 약간 작은 채 태어나지만, 어떤 아이들은 귓바퀴 자체가 전혀 없는 무이증 상태로 태어나기도 합니다.
소이증의 상태를 분류하기 위해 가장 널리 사용되는 분류 체계는 아래와 같습니다. 병증의 중증도에 따라 1단계부터 4단계로 등급이 높아집니다.
증후군
While microtia is often seen as an isolated condition, it may also occur with a syndrome. Syndromes associated with microtia can also affect the kidneys, heart, eyes, craniofacial bones, and skeletal system. These children are often cared for by a Craniofacial Team.
소이증에 대해 아직 밝혀지지 않은 점은 무엇일까요?
대부분의 경우 소이증의 발병 원인을 특정하기 어렵습니다. 환경적 요인, 유전적 요인 및 기타 여러 요인이 복합적으로 작용해 발생하는 것으로 추정됩니다.
많은 보호자들이 아이가 선천성 기형을 가지고 태어난 것에 죄책감을 느끼지만, 임산부가 임신 기간 동안 한 행동이 소이증을 유발한 것이 절대 아니라는 점을 이해하는 것이 중요합니다.
드물게 단일 유전자 이상이 소이증을 유발할 수 있으며, 임신 중 이소트레티노인(아큐테인®)이라는 약물에 노출된 경우도 마찬가지로 발생할 수 있습니다.
최근 미국 질병통제예방센터(CDC) 연구에 따르면 임신 전 당뇨병을 앓았던 산모의 경우 소이증 발생 위험이 높아지는 것으로 확인되었습니다.
소이증에 대해 알려진 사실
전 세계적으로 신생아 6,000명~12,000명당 약 1명 꼴로 소이증이 발생합니다.
오른쪽 귀에 발생하는 경우가 왼쪽 귀보다 두 배 더 많습니다.
미국에서는 매년 약 500명의 신생아에게 소이증이 발생합니다.
소이증을 가지고 태어난 신생아 중 약 10%는 양쪽 귀 모두 병변을 갖습니다(양측성 소이증).
히스패닉계, 아시아계, 아메리카 원주민 집단에서 발병 빈도가 가장 높습니다.
소이증은 외이도가 형성되지 않는 외이도 폐쇄증과 자주 동반됩니다.
남아에게 발생하는 비율이 여아보다 두 배 높습니다.
소이증 및 외이도 폐쇄증을 동반한 소아 중 90% 이상은 전도성 난청을 겪습니다.