一种不同的患者护理方法
由您决定。
我们的责任是帮助您了解可选方案
为孩子选择手术是一项重大决定。
可能有多种合理的处理方法，包括助听器、观察或手术。每种方案都有其潜在的益处、局限性和风险。
凯瑟博士认为，家庭应该掌握所需的信息，以便做出知情决定。
我们的职责是评估、解释和指导。
这个决定由你和你的家人来做。
什么是耳道闭锁？
耳道闭锁是一种婴儿出生时缺乏外耳道的疾病。鼓膜可能未正常形成或缺失，中耳骨（听小骨）也可能存在问题。不过，内耳和听神经通常不受影响。大多数患有耳道闭锁的婴儿还伴有小耳畸形，即外耳较小或畸形。
外耳道闭锁会引发听力受损，但经过规范治疗后，大多数患儿的听力都能得到改善。
先天性耳道闭锁
先天性外耳道闭锁是一种外耳道在出生前未能完全发育的病症。鼓膜和中耳结构也可能存在不同程度的发育不全。外耳道闭锁可影响单侧或双侧耳朵，且常伴有小耳畸形，即外耳发育不全或畸形。
耳道闭锁会如何影响听力？
外耳和中耳通常协同工作，将声音收集并传导至内耳。当外耳道缺失或发育严重不全时，声音就无法正常传导至鼓膜和中耳。
因此，大多数外耳道闭锁患者都会出现传导性听力损失。重要的是，内耳通常发育正常，这意味着负责感知声音的结构仍可能正常发挥作用。
单侧和双侧耳道闭锁
外耳道闭锁可发生在一侧（单侧闭锁）或两侧（双侧闭锁）。
患有单侧耳道闭锁的儿童在嘈杂环境中可能难以听清言语，也可能难以判断声音的来源。有关先天性单侧耳道闭锁的研究探讨了恢复患耳听力的益处，特别是对嘈杂环境中的听力及双耳听力的改善。
对于患有双侧耳道闭锁的儿童，在评估其解剖结构和治疗方案期间，早期听力评估和适当的听力支持尤为重要。
耳道闭锁能治愈吗？
对于部分选定的患者，闭锁修复手术可以形成一条功能性外耳道，并恢复声音传导至中耳和内耳的通路。
手术可能包括建立外耳道、松解听小骨、重建鼓膜，以及用皮片覆盖重建的外耳道。手术是否适用，取决于患者的耳部解剖结构，包括中耳、听小骨、面神经及周围结构。
每位患者的情况都不尽相同
耳道闭锁在每个儿童身上的表现并不完全相同。不同患者的中耳和颞骨解剖结构可能存在显著差异。
一项仔细的评估可能包括：
听力测试
体格检查
高分辨率颞骨CT
中耳及听小骨的评估
面神经及周围解剖结构的评估
这些检查结果有助于判断儿童是否适合进行闭锁修复术，并为手术规划提供依据。
如果您的孩子患有先天性耳道闭锁，了解其解剖结构是了解现有听力治疗方案的第一步。
外耳道
外耳道，也称为外听道，是将声音从耳朵外部传导至鼓膜的通道。
在发育正常的耳朵中，声音通过外耳道传至鼓膜。随后，振动通过中耳和听小骨传递，最终到达内耳。
耳道闭锁会发生什么？
在先天性外耳道闭锁中，外耳道未能正常发育。在完全性闭锁的情况下，外耳道可能缺如；而在狭窄型中，外耳道虽然存在，但异常狭窄。鼓膜和中耳也可能存在不同程度的发育异常。
这一区别很重要，因为仅仅在耳廓外侧开一个孔，并不一定就能形成一条功能性的听觉通路。
构建功能性外耳道
闭锁修复术旨在通过颞骨开辟一条通往中耳的新通路。
在手术过程中，外科医生可能需要：
在骨头上开一个孔，形成新的外耳道。
确定并保护周边的重要建筑。
在适当的时候松动听小骨。
重建一个新的耳膜。
用一层薄的皮瓣覆盖新开的沟道。
创建外部开口（即肉孔），并使其与重建的管腔对齐。
目标不仅仅是形成一个可见的开口。目标是构建一条由皮肤衬里的、稳定的外耳道，使声音能够高效地传导至中耳和内耳。
为什么解剖学很重要
每位患者外耳道周围的解剖结构都不尽相同。
手术规划过程中需要考虑的重要解剖结构包括：
中耳腔
锤骨、砧骨和镫骨
椭圆形窗户
面神经
颞骨
内耳
高分辨率颞骨CT可提供有关这些结构的重要信息，并有助于确定闭锁修复在解剖学上是否合适。
外耳道与长期护理
闭锁修复术后，重建的根管需要仔细随访。可能需要长期监测愈合情况、根管狭窄、碎屑积聚及其他变化。
长期保持听力及外耳道的健康是治疗过程的重要组成部分——而不仅仅局限于手术当天。
成功修复闭锁症首先要了解其解剖结构，并辅以细致的长期随访。
传导性听力损失
当声音无法通过外耳或中耳有效传导至内耳时，就会发生传导性听力损失。
在先天性外耳道闭锁中，外耳道及相关中耳结构的缺失或发育不全会导致声音无法正常传导至内耳。
听觉的三个部分
听觉取决于以下三个主要区域的协调运作：
外耳
收集声音并将其导入外耳道。
中耳
鼓膜和三块微小的听小骨——锤骨、砧骨和镫骨——负责传递和放大声波振动。
内耳
耳蜗将声波振动转化为电信号，并将其传送到大脑。
许多患有外耳道闭锁的儿童，尽管其外耳和中耳存在发育异常，但内耳通常发育正常。这就是为什么与外耳道闭锁相关的听力损失通常属于传导性听力损失，而非感音神经性听力损失。
单侧传导性听力损失
当闭锁仅影响一只耳朵时，由于另一只耳朵功能正常，孩子在安静的环境中听力可能相对较好。
然而，拥有一只听力正常的耳朵，并不一定意味着在所有情况下听力都是正常的。
患有单侧听力损失的儿童可能会遇到以下困难：
在背景噪声中理解语音
在嘈杂的教室里听课
跟上多人同时发言时的对话
判断声音来自何处
针对患有单侧先天性外耳道闭锁症儿童的研究表明，在手术矫正后，其在噪声环境中的听力发生了可测量的变化。
双侧传导性听力损失
当双耳均受影响时，听力水平可能会显著下降。
在对儿童的解剖结构和长期治疗方案进行评估期间，早期听力评估以及适当的助听设备或其他听力支持措施，可以帮助儿童接触声音。
如何评估传导性听力损失？
评估可能包括：
行为听力测试
骨传导测试
在适当情况下进行听觉脑干反应检查
听力测试
体格检查
颞骨成像
这些检查有助于区分传导性听力损失与感音神经性听力损失，并为制定治疗方案提供重要依据。
传导性听力损失能得到改善吗？
治疗方法取决于病因。
对于患有先天性外耳道闭锁的儿童，治疗方案可能包括助听器、在特定情况下进行观察，或者在解剖结构允许的情况下进行外耳道重建手术。
闭锁症手术是一项高度依赖解剖结构的手术。影像学检查和听力评估是判断手术能否带来显著听力改善的重要环节。弗吉尼亚大学的研究还表明，术前解剖学因素（包括中耳发育情况）可能与术后听力结果相关。
我们的目标不仅仅是为了提高听力测试的结果，更是为了帮助患者在日常生活中更有效地感知声音。
专业领域
体征与症状
外耳道闭锁可单耳或双耳发病，但临床上以单侧发病最为常见。若仅单耳患病，另一侧耳朵的听力通常完全正常。由于患侧外耳道未正常发育，耳部不存在耳道开口。
胆脂瘤
胆脂瘤是鼓膜后方、中耳腔内出现的异常增生组织，中耳内的听小骨负责将鼓膜接收的声音传导至内耳。胆脂瘤会不断增大，侵蚀破坏听小骨，若长期不治疗，可造成听力损伤。
一旦出现耳内、耳后胀痛或耳内耳鸣作响，请尽快就医检查。
未知
目前医学界尚未完全明确外耳道闭锁的发病诱因，仅发现部分病例与基因突变相关。部分外耳道闭锁患儿会同时罹患遗传性综合征，例如特雷彻・柯林斯综合征、戈登哈尔综合征。
确诊
若新生儿存在外耳发育异常，或新生儿听力筛查未通过，医生会为患儿做专科查体，并完善其他听力相关检查，排查是否合并其他耳部病变。
CT 等影像学检查一般要等到患儿将近 6 岁时才安排，因为耳部周围的颞骨在幼儿期会经历大幅度发育生长。
耳道闭锁如何治疗？
患有外耳道闭锁的患儿需要多学科医护团队共同诊疗，以保障患儿获得最优治疗方案。该诊疗团队通常包含以下专业人员：
耳鼻喉科医师（ENT 专科医生）：负责制定治疗方案并实施手术
听力师（听力专科医师）：负责干预、处理听力损失相关问题
言语治疗师：协助患儿开展语言发育干预
小儿整形外科医生：（若患儿合并小耳畸形）负责耳廓再造手术
儿科医师：统筹整体诊疗，及时处理各类耳部感染问题
遗传科医师，协助患儿家属了解外耳道闭锁的遗传相关问题
并非所有外耳道闭锁患儿都需要手术治疗。治疗方案需根据患儿中耳、内耳发育情况，以及幼儿时期颞骨的发育状态综合判定。对多数患儿而言，佩戴助听设备即可大幅改善听力。
在符合手术条件前，医生如何干预先天性外耳道闭锁患儿的听力损失？
尽早干预听力损失对婴幼儿生长发育至关重要。绝大多数先天性外耳道闭锁患儿听神经发育正常，因此可以佩戴骨传导助听设备。该设备可绕开闭锁缺失的外耳道，将声波震动直接传递至听神经。
低龄婴幼儿通常使用头戴弹性绑带固定骨传导助听设备。随着孩子年龄增长，可更换其他类型助听装置。部分助听设备可通过手术植入耳后颅骨或耳部内部。
治疗
双侧外耳道闭锁患者务必尽早佩戴骨传导助听设备；单侧外耳道闭锁患者可根据需求选择是否佩戴。
患儿满 4 周岁后，即可前来进行综合评估。
手术干预与佩戴助听设备均为合理可选治疗方案。
外耳道闭锁重建术是可选治疗方式之一，但需要明确：该手术无法将听力完全恢复至正常标准，仅能让听力水平接近正常。