什么是小耳畸形?

小耳畸形是耳廓发育异常的病症,患儿耳朵会偏小、形态畸形甚至完全缺失。但小耳畸形绝不只是 “耳朵偏小” 这么简单,它属于综合性病症,需要采用多维度诊疗方案,针对每位患者个性化开展耳廓再造、听力修复及心理疏导等综合干预。

小耳症的分级

每个患儿的小耳畸形表现各不相同。部分新生儿仅耳廓轻微偏小,还有一些患儿天生完全没有耳廓,称为无耳畸形。

临床上描述小耳畸形最常用的分型标准如下,根据畸形严重程度分为 1 至 4 度,度数越高畸形越严重。

综合征

小耳畸形大多为单发畸形,但也可伴随各类综合征一同出现。与小耳畸形相关的综合征常会累及肾脏、心脏、眼部、颅面骨骼及全身骨骼系统。这类患儿通常由颅颌面多学科诊疗团队全程跟进诊治。

我们目前尚未探明的小耳畸形相关问题

绝大多数小耳畸形病例无法明确致病原因。目前医学界认为,该病由环境、遗传及其他多种因素共同作用诱发。

有一点各位家长务必清楚:尽管很多父母会因孩子先天畸形而满心自责,但母亲在孕期的任何行为都不会导致小耳畸形。

极少数情况下,单基因异常可诱发小耳畸形;若孕期服用异维 A 酸(商品名:爱治痘),也可能引发该病。

美国疾控中心(CDC)近期研究发现,孕前患有糖尿病的孕妇,胎儿发生小耳畸形的风险会升高。

我们目前已知的小耳畸形相关知识

有多少新生儿患有小耳症?

全球范围内,每 6000 至 12000 名新生儿中就会出现 1 例小耳畸形患儿。

小耳畸形累及右耳的概率是左耳的两倍。

美国每年约有 500 名新生儿确诊小耳畸形。

约 10% 的小耳畸形新生儿为双耳同时发病,即双侧小耳畸形。

在拉美裔、亚裔和美洲原住民文化中最为常见

小耳症常伴有耳道闭锁(即耳道缺失)

男孩的发病率是女孩的两倍

90% 以上合并外耳道闭锁的小耳畸形患儿存在传导性听力损失。