什么是耳道闭锁？

外耳道闭锁是指婴儿天生没有外耳道的先天性病症。患儿鼓膜可能发育畸形甚至完全缺失，中耳听小骨也常会存在发育异常。但内耳与听神经通常不受累及。
绝大多数外耳道闭锁患儿同时合并小耳畸形，即外耳偏小、耳廓形态畸形。

外耳道闭锁会引发听力受损，但经过规范治疗后，大多数患儿的听力都能得到改善。

专业领域

外耳道闭锁可单耳或双耳发病，但临床上以单侧发病最为常见。若仅单耳患病，另一侧耳朵的听力通常完全正常。由于患侧外耳道未正常发育，耳部不存在耳道开口。

胆脂瘤是鼓膜后方、中耳腔内出现的异常增生组织，中耳内的听小骨负责将鼓膜接收的声音传导至内耳。胆脂瘤会不断增大，侵蚀破坏听小骨，若长期不治疗，可造成听力损伤。
一旦出现耳内、耳后胀痛或耳内耳鸣作响，请尽快就医检查。

目前医学界尚未完全明确外耳道闭锁的发病诱因，仅发现部分病例与基因突变相关。部分外耳道闭锁患儿会同时罹患遗传性综合征，例如特雷彻・柯林斯综合征、戈登哈尔综合征。

若新生儿存在外耳发育异常，或新生儿听力筛查未通过，医生会为患儿做专科查体，并完善其他听力相关检查，排查是否合并其他耳部病变。

CT 等影像学检查一般要等到患儿将近 6 岁时才安排，因为耳部周围的颞骨在幼儿期会经历大幅度发育生长。

患有外耳道闭锁的患儿需要多学科医护团队共同诊疗，以保障患儿获得最优治疗方案。该诊疗团队通常包含以下专业人员：

并非所有外耳道闭锁患儿都需要手术治疗。治疗方案需根据患儿中耳、内耳发育情况，以及幼儿时期颞骨的发育状态综合判定。对多数患儿而言，佩戴助听设备即可大幅改善听力。

尽早干预听力损失对婴幼儿生长发育至关重要。绝大多数先天性外耳道闭锁患儿听神经发育正常，因此可以佩戴骨传导助听设备。该设备可绕开闭锁缺失的外耳道，将声波震动直接传递至听神经。

低龄婴幼儿通常使用头戴弹性绑带固定骨传导助听设备。随着孩子年龄增长，可更换其他类型助听装置。部分助听设备可通过手术植入耳后颅骨或耳部内部。