耳道閉鎖症とは何ですか？
耳道閉鎖症とは、赤ちゃんが耳道を持たない状態で生まれる疾患です。鼓膜が正常に形成されていないか、あるいは欠如している場合があり、中耳の骨（耳小骨）にも異常が見られることがあります。ただし、内耳や聴神経には通常、影響はありません。耳道閉鎖症の赤ちゃんのほとんどは、外耳が小さかったり変形していたりする「小耳症」も併発しています。
耳道閉鎖症は難聴を引き起こしますが、適切な治療を受ければ、ほとんどの子供は聴力が改善します。
専門分野
兆候と症状
耳道閉鎖症は片耳または両耳に生じることがありますが、通常は片耳のみに発症します。片耳のみに発症した場合、もう一方の耳の聴力は通常通りです。耳道が形成されていないため、患側の耳には開口部がありません。
真珠腫
真珠腫とは、鼓膜の奥にある中耳（小さな骨が鼓膜から内耳へと音を伝える部位）に生じる異常な腫瘍のことです。真珠腫が大きくなるにつれて、これらの骨を損傷し、治療を怠ると難聴を引き起こす可能性があります。耳の中や後ろに圧迫感や痛みを感じたり、耳鳴りがしたりした場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。
不明
耳道閉鎖症の原因については、医師たちもまだ完全には解明できていませんが、遺伝子の変異と関連している場合があります。また、耳道閉鎖症の子供の中には、トレチャー・コリンズ症候群やゴールデンハー症候群といった遺伝性症候群を併発しているケースもあります。
診断された
赤ちゃんの外耳の形成に問題がある場合や、新生児聴力スクリーニング検査で異常が認められた場合は、医師が診察や追加の聴力検査を行い、その他の問題がないかを確認します。
耳の周囲の側頭骨は幼児期に著しい成長を遂げるため、CT検査などの画像検査は通常、子供が6歳に近づくまで行われません。
耳道閉鎖症はどのように治療されますか？
耳道閉鎖症の乳児には、最適な治療を受けられるよう、ケアチームが必要です。このチームには通常、以下のメンバーが含まれます：
耳鼻咽喉科医（耳鼻咽喉科専門医）が治療計画を立て、手術を行う
難聴に対応する聴覚士（聴覚の専門家）
言語発達を支援する言語聴覚士
耳の再建手術を行う小児形成外科医（小児に小耳症がある場合）
小児科医が治療の調整を行い、中耳炎があれば速やかに対処します
耳道閉鎖症の遺伝的要因について、家族が理解できるよう支援する遺伝学者
耳道閉鎖症の子供すべてが手術を必要とするわけではありません。治療法は、幼少期における中耳および内耳の形成状況や側頭骨の成長状況によって異なります。多くの子供の場合、補聴器を使用することで聴力が大幅に改善されます。
耳道閉鎖症の患者が外科的治療を受ける前に、医師はどのように聴力低下を評価するのでしょうか？
赤ちゃんの発達のためには、聴力障害があればできるだけ早く治療することが重要です。耳道閉鎖症の子供たちのほとんどは聴神経に異常がないため、骨伝導装置を使用することができます。この装置は、欠損した耳道を迂回して、音の振動を直接聴神経に伝えます。
乳児の場合、この装置は通常、頭部に巻きつけるゴムバンドで固定されます。子供が成長するにつれて、他の補聴器が役立つこともあります。中には、耳の後ろの骨や耳の内部に外科手術で埋め込むタイプのものもあります。
治療
両側性閉鎖症の患者には、できるだけ早期に骨伝導補聴器が不可欠です。一方、片側性閉鎖症の患者については、骨伝導補聴器の使用は任意です。
お子様が4歳になれば、診察にお越しいただけます。
手術も補聴器の使用も、検討すべき妥当な選択肢です。
閉鎖症の修復手術は治療法の一つですが、この手術によって聴力が正常な範囲まで回復するわけではない点に留意する必要があります。手術によってできるのは、聴力を正常なレベルに近づけることだけです。