患者ケアへの新たなアプローチ
決断するのはあなたです。
私たちの責任は、お客様がご自身の選択肢を理解できるようお手伝いすることです
子供の手術を受けるかどうかを決めるのは、重大な決断です。
補聴器、経過観察、手術など、いくつかの妥当なアプローチが考えられます。それぞれの選択肢には、潜在的な利点、限界、およびリスクがあります。
ケッサー博士は、家族が十分な情報に基づいて判断を下せるよう、必要な情報を得るべきだと考えています。
私たちの役割は、評価し、説明し、導くことです。
その決断は、あなたとご家族次第です。
耳道閉鎖症とは何ですか？
耳道閉鎖症とは、赤ちゃんが耳道を持たない状態で生まれる疾患です。鼓膜が正常に形成されていないか、あるいは欠如している場合があり、中耳の骨（耳小骨）に異常が見られることもあります。ただし、内耳や聴神経には通常、影響はありません。耳道閉鎖症の赤ちゃんのほとんどは、外耳が小さかったり形が不揃いだったりする「小耳症」も併発しています。
耳道閉鎖症は難聴を引き起こしますが、適切な治療を受ければ、ほとんどの子供は聴力が改善します。
先天性外耳道閉鎖症
先天性外耳道閉鎖症とは、出生前に外耳道が十分に発達しない状態のことです。鼓膜や中耳の構造も、程度はさまざまですが、発達が不十分な場合があります。外耳道閉鎖症は片耳または両耳に生じることがあり、外耳の発達不全や奇形である小耳症を併発することがよくあります。
耳道閉鎖症は聴力にどのような影響を与えるのでしょうか？
通常、外耳と中耳は連携して音を捉え、それを内耳へと伝達します。外耳道がない、あるいは著しく未発達の場合、音は鼓膜や中耳へと正常に伝わりません。
その結果、外耳道閉鎖症の患者のほとんどは伝音性難聴を呈しています。重要な点として、内耳は多くの場合正常に発達しているため、音を感知する役割を担う構造は依然として正常に機能している可能性があります。
片側性および両側性耳道閉鎖症
耳道閉鎖は、片側（片側性閉鎖）または両側（両側性閉鎖）に生じることがあります。
片側性耳道閉鎖症の子どもは、周囲の雑音の中で会話を聞き取るのが困難であったり、音がどこから聞こえてくるかを特定するのが難しい場合があります。先天性片側性耳道閉鎖症に関する研究では、特に騒がしい環境での聴覚や両耳聴覚の観点から、患側の聴力を回復させることの利点が検証されています。
両側性閉鎖症の子どもにおいては、解剖学的状態や治療法の検討が行われている間、早期の聴力検査と適切な聴覚支援が特に重要となります。
耳道閉鎖症は治療できるのでしょうか？
対象となる患者において、閉鎖症の修復手術を行うことで、機能的な外耳道を形成し、音が中耳および内耳に届く経路を回復させることができます。
手術では、外耳道の形成、聴小骨の遊離、新しい鼓膜の形成、および再建した外耳道への皮膚移植片の被覆などが行われる場合があります。手術が適しているかどうかは、中耳、聴小骨、顔面神経、および周辺の構造物を含む、個々の耳の解剖学的構造によって決まります。
患者さんは一人ひとり異なります
耳道閉鎖症は、子どもによって症状が異なります。中耳や側頭骨の解剖学的構造は、患者によって大きく異なる場合があります。
慎重な評価には、以下のような項目が含まれる場合があります：
聴力検査
身体検査
高解像度の側頭骨CT
中耳および聴小骨の評価
顔面神経およびその周辺の解剖学的構造の評価
これらの所見は、その子どもが閉鎖症の修復術の対象となり得るかどうかを判断する一助となり、手術計画の立案にも役立ちます。
お子さんが先天性外耳道閉鎖症を患っている場合、解剖学的構造を理解することが、利用可能な聴覚治療法の選択肢を知るための第一歩となります。
外耳道
外耳道とも呼ばれる耳道は、耳の外側から鼓膜に向かって音を運ぶ通路です。
正常に発達した耳では、音は外耳道を通って鼓膜に到達します。その後、その振動は中耳と耳小骨を介して伝わり、内耳に到達します。
耳道閉鎖症ではどのようなことが起こるのでしょうか？
先天性外耳道閉鎖症では、外耳道が正常に発達しません。完全閉鎖症では外耳道が存在しない場合がありますが、狭窄症では外耳道は存在しても異常なほど狭くなっています。また、鼓膜や中耳にも、程度の差はあれ、発育異常が見られることがあります。
この違いは重要である。なぜなら、単に耳の外側に開口部を設けただけでは、必ずしも機能的な聴覚経路が形成されるわけではないからである。
機能的な外耳道の形成
閉鎖症の修復術は、側頭骨を通って中耳へと至る新たな通路を作ることを目的としています。
手術中、外科医は次のような処置を行う必要がある場合があります：
骨に開口部を設けて、新しい外耳道を形成する。
周辺にある重要な建造物を特定し、保存する。
必要に応じて、聴骨を解放してください。
新しい鼓膜を作る。
新しい運河の内側に、薄い皮弁を被せる。
外側の開口部（尿道口）を形成し、再建された尿道と位置合わせを行う。
目的は、単に目に見える開口部を作るだけではありません。目的は、音が中耳や内耳に効率的に届くような、皮膚で覆われた安定した外耳道を作ることです。
解剖学がなぜ重要なのか
外耳道周辺の解剖学的構造は、患者ごとに異なります。
術前計画において考慮される重要な構造には、以下のものが含まれます：
中耳腔
槌骨、砧骨、鐙骨
楕円形の窓
顔面神経
側頭骨
内耳
高解像度の側頭骨CT検査は、これらの構造に関する重要な情報を提供し、閉鎖症の修復術が解剖学的に適切であるかどうかを判断するのに役立ちます。
外耳道と長期ケア
閉鎖症の修復後、再建された管腔については、綿密な経過観察が必要となります。治癒状況、管腔の狭窄、残渣の蓄積、その他の変化について、長期にわたり経過を観察する必要がある場合があります。
長期的な聴力と外耳道の健康は、治療過程において重要な要素であり、単に手術当日のことだけではありません。
閉鎖症の治療を成功させるには、まず解剖学的構造を理解することから始め、その後、綿密な長期経過観察を継続することが重要です。
伝音性難聴
伝音性難聴は、音が外耳や中耳を通って内耳に効率的に伝わりません。
先天性外耳道閉鎖症では、外耳道および関連する中耳の構造が欠如または発育不全であるため、音が内耳へ正常に伝達されなくなることがあります。
聴覚の3つの構成要素
聴覚は、以下の3つの主要な領域の協調的な働きに依存しています：
外耳
音を拾い、それを外耳道へと導きます。
中耳
鼓膜と、槌骨、砧骨、鐙骨という3つの小さな聴小骨が、音の振動を伝達し、増幅します。
内耳
蝸牛は、音の振動を電気信号に変換し、それを脳へと伝達します。
耳道閉鎖症の多くの小児では、外耳や中耳に発達の異常が見られるにもかかわらず、内耳は正常に発達しています。このため、耳道閉鎖症に伴う難聴は、通常、感音神経性難聴ではなく、伝音性難聴となります。
片側の伝音性難聴
閉鎖症が片方の耳にのみ見られる場合、もう片方の耳は正常に機能しているため、静かな環境では比較的よく聞こえることがあります。
しかし、片方の耳の聴力が正常であるからといって、あらゆる状況において聴力が正常であるとは限らない。
片側の聴力損失がある子どもは、次のような困難を抱えることがあります：
背景雑音下での音声の理解
賑やかな教室での聴取
複数の人が話している会話の続き
音がどこから聞こえてくるかを特定する
片側性先天性外耳道閉鎖症の患児を対象とした研究により、外科的矯正後に騒音下での聴力に測定可能な変化が認められた。
両側性伝音性難聴
両耳が影響を受けると、聴力が著しく低下することがあります。
早期の聴力検査と、適切な補聴器やその他の聴覚支援を行うことで、子どもの解剖学的状態や長期的な治療計画が評価されている間も、音が聞こえる環境を整えることができます。
伝音性難聴はどのように評価されるのか？
評価には、以下の項目が含まれる場合があります：
行動聴力検査
骨伝導検査
必要に応じて、聴性脳幹反応検査を行う
聴力検査
身体検査
側頭骨の画像診断
これらの検査は、伝音性難聴と感音神経性難聴を区別するのに役立ち、治療計画の立案に重要な情報を提供します。
伝音性難聴は改善できるのか？
治療法は原因によって異なります。
先天性外耳道閉鎖症の子供に対しては、補聴器の使用、状況に応じて経過観察、あるいは解剖学的条件が整っている場合の耳道の外科的再建などが選択肢として挙げられます。
閉鎖症の手術は、解剖学的構造に大きく依存する処置です。画像検査や聴力検査は、手術によって有意な聴力改善が得られるかどうかを判断する上で重要な要素となります。また、バージニア大学の研究によると、中耳の発達状況を含む術前の解剖学的要因が、術後の聴力予後と関連している可能性があることが示されています。
その目的は、単に聴力検査の結果を改善することではありません。患者さんが日常生活において、より効果的に音を捉えられるように支援することにあります。
専門分野
兆候と症状
耳道閉鎖症は片耳または両耳に生じることがありますが、通常は片耳のみに発症します。片耳のみに発症した場合、もう一方の耳の聴力は通常通りです。耳道が形成されていないため、患側の耳には開口部がありません。
真珠腫
真珠腫とは、鼓膜の奥にある中耳（小さな骨が鼓膜から内耳へと音を伝える部位）に生じる異常な腫瘍のことです。真珠腫が大きくなるにつれて、これらの骨を損傷し、治療を怠ると難聴を引き起こす可能性があります。耳の中や後ろに圧迫感や痛みを感じたり、耳鳴りがしたりした場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。
不明
耳道閉鎖症の原因については、医師たちもまだ完全には解明できていませんが、遺伝子の変異と関連している場合があります。また、耳道閉鎖症の子供の中には、トレチャー・コリンズ症候群やゴールデンハー症候群といった遺伝性症候群を併発しているケースもあります。
診断された
赤ちゃんの外耳の形成に問題がある場合や、新生児聴力スクリーニング検査で異常が認められた場合は、医師が診察や追加の聴力検査を行い、その他の問題がないかを確認します。
耳の周囲の側頭骨は幼児期に著しい成長を遂げるため、CT検査などの画像検査は通常、子供が6歳に近づくまで行われません。
耳道閉鎖症はどのように治療されますか？
耳道閉鎖症の乳児には、最適な治療を受けられるよう、ケアチームが必要です。このチームには通常、以下のメンバーが含まれます：
耳鼻咽喉科医（耳鼻咽喉科専門医）が治療計画を立て、手術を行う
難聴に対応する聴覚士（聴覚の専門家）
言語発達を支援する言語聴覚士
耳の再建手術を行う小児形成外科医（小児に小耳症がある場合）
小児科医が治療の調整を行い、中耳炎があれば速やかに対処します
耳道閉鎖症の遺伝的要因について、家族が理解できるよう支援する遺伝学者
耳道閉鎖症の子供すべてが手術を必要とするわけではありません。治療法は、幼少期における中耳および内耳の形成状況や側頭骨の成長状況によって異なります。多くの子供の場合、補聴器を使用することで聴力が大幅に改善されます。
耳道閉鎖症の患者が外科的治療を受ける前に、医師はどのように聴力低下を評価するのでしょうか？
赤ちゃんの発達のためには、聴力障害があればできるだけ早く治療することが重要です。耳道閉鎖症の子供たちのほとんどは聴神経に異常がないため、骨伝導装置を使用することができます。この装置は、欠損した耳道を迂回して、音の振動を直接聴神経に伝えます。
乳児の場合、この装置は通常、頭部に巻きつけるゴムバンドで固定されます。子供が成長するにつれて、他の補聴器が役立つこともあります。中には、耳の後ろの骨や耳の内部に外科手術で埋め込むタイプのものもあります。
治療
両側性閉鎖症の患者には、できるだけ早期に骨伝導補聴器が不可欠です。一方、片側性閉鎖症の患者については、骨伝導補聴器の使用は任意です。
お子様が4歳になれば、診察にお越しいただけます。
手術も補聴器の使用も、検討すべき妥当な選択肢です。
閉鎖症の修復手術は治療法の一つですが、この手術によって聴力が正常な範囲まで回復するわけではない点に留意する必要があります。手術によってできるのは、聴力を正常なレベルに近づけることだけです。